Chế độ ăn trong quản lý hội chứng Prader-Willi

Chế độ ăn đóng vai trò quan trọng trong việc quản lý hội chứng Prader-Willi, giúp kiểm soát cân nặng, ngăn ngừa các biến chứng liên quan đến béo phì, đảm bảo dinh dưỡng hợp lý cho sự phát triển toàn diện của người bệnh.

1. Tầm quan trọng của chế độ ăn với hội chứng Prader-Willi

Chế độ ăn đối với hội chứng Prader-Willi (PWS) là yếu tố then chốt trong việc quản lý hội chứng này, đặc biệt là tình trạng luôn cảm thấy đói.

Những người mắc PWS có nguy cơ cao bị béo phì do tỷ lệ mỡ trên cơ cao khiến năng lượng tiêu hao giảm và nhu cầu giảm lượng năng lượng nạp vào, trong khi sự thay đổi trong việc điều chỉnh cảm giác thèm ăn và tín hiệu khen thưởng thức ăn có thể khiến một người ám ảnh về thức ăn và có khả năng cảm thấy đói hơn những người khác.

Những người mắc hội chứng Prader-Willi nguy cơ cao bị béo phì. Ảnh minh họa.

Áp dụng chế độ ăn kiêng nghiêm ngặt cho người mắc chứng ăn nhiều có thể khó khăn nhưng nếu không quản lý chế độ ăn uống hiệu quả, những người mắc PWS sẽ nhanh chóng trở nên béo phì bệnh lý và gặp phải các vấn đề sức khỏe nghiêm trọng ảnh hưởng đến chất lượng và tuổi thọ của họ.

Kiểm soát cơn đói liên tục (Hyperphagia):

Một trong những đặc điểm nổi bật và thách thức nhất của PWS là tình trạng ăn không biết no. Người mắc hội chứng này luôn cảm thấy đói, ngay cả sau khi đã ăn đủ lượng thức ăn. Nếu chế độ ăn không được kiểm soát chặt chẽ, họ sẽ ăn quá nhiều, dẫn đến tăng cân nhanh chóng và béo phì nghiêm trọng.

Ngăn ngừa và kiểm soát béo phì:

Người mắc PWS có xu hướng đốt cháy ít calo hơn so với người bình thường do trương lực cơ thấp và ít hoạt động thể chất hơn.

Cùng với cơn đói liên tục, việc này tạo ra nguy cơ rất cao bị béo phì, kéo theo hàng loạt các vấn đề sức khỏe nghiêm trọng như đái tháo đường type 2, bệnh tim mạch, các vấn đề về hô hấp và xương khớp. Do đó, chế độ ăn hạn chế calo rất cần thiết để duy trì cân nặng hợp lý hoặc giảm cân nếu cần.

Quản lý các vấn đề hành vi liên quan đến thức ăn:

Sự ám ảnh về thức ăn có thể dẫn đến các hành vi tiêu cực như lén lút tìm kiếm thức ăn, ăn vụng thức ăn. Việc thực hiện chế độ ăn có cấu trúc, giờ giấc cố định và không có sẵn đồ ăn vặt có thể giúp giảm bớt những hành vi này.

Đảm bảo dinh dưỡng hợp lý:

Mặc dù cần hạn chế calo, chế độ ăn cho người PWS vẫn phải đảm bảo cung cấp đủ các chất dinh dưỡng thiết yếu cho sự phát triển và duy trì sức khỏe. Cần tập trung vào các thực phẩm giàu protein, chất xơ và carbohydrate phức tạp, đồng thời hạn chế đường, chất béo không lành mạnh và thực phẩm chế biến sẵn.

Việc tham khảo ý kiến của chuyên gia dinh dưỡng là rất quan trọng để xây dựng một chế độ ăn cân bằng và phù hợp với từng cá nhân.

BS Trần Thị Ngọc Thu

Điều trị cho hội chứng Prader-Willi đòi hỏi sự tiếp cận toàn diện từ một đội ngũ chăm sóc đa chuyên khoa, bao gồm bác sĩ, chuyên gia dinh dưỡng, chuyên gia tâm thần và các chuyên gia khác.

Hỗ trợ sự phát triển thể chất và tinh thần:

Dinh dưỡng lành mạnh có thể giúp cải thiện năng lượng, tâm trạng và khả năng tập trung. Đối với trẻ em mắc PWS, việc kiểm soát cân nặng và đảm bảo dinh dưỡng đầy đủ có thể hỗ trợ tốt hơn cho sự phát triển thể chất và trí tuệ.

2. Các giai đoạn dinh dưỡng trong hội chứng Prader-Willi

Hiểu biết về các giai đoạn dinh dưỡng giúp cha mẹ có biện pháp can thiệp sớm và hiệu quả hơn:

Giai đoạn 1a (0 – 9 tháng): Giảm trương lực cơ, khó ăn, chán ăn.

Giai đoạn 1b (9 – 25 tháng): Ăn uống tốt hơn, thèm ăn tăng dần, phát triển phù hợp.

Giai đoạn 2a (2.1 – 4.5 tuổi): Tăng cân không rõ nguyên nhân thèm ăn hoặc thừa calo.

Giai đoạn 2b (4.5 – 8 tuổi): Tăng cảm giác thèm ăn và hứng thú với thức ăn, vẫn có thể cảm thấy no.

Giai đoạn 3 (8 tuổi – trưởng thành): Ăn quá mức, thèm ăn tăng bất thường, hiếm khi cảm thấy no.

Giai đoạn 4 (Tuổi trưởng thành): Giảm hoặc hết cảm giác thèm ăn vô độ (ở số ít người lớn).

3. Chế độ ăn uống nào tốt cho người mắc hội chứng Prader-Willi?

Ưu tiên chế độ ăn cân bằng, ít carbohydrate.

Không có cách duy nhất, đúng đắn nào để nuôi dưỡng một người mắc hội chứng Prader-Willi, các cách tiếp cận khác nhau có thể hiệu quả với những cá nhân và gia đình khác nhau. Tuy nhiên, có một số yếu tố chính cần có trong bất kỳ kế hoạch quản lý chế độ ăn uống nào cho PWS.

Hạn chế tối đa đường: Đường có tác động mạnh đến não bộ người PWS và liên quan đến các vấn đề hành vi, cân nặng và tăng nguy cơ đái tháo đường. Chất tạo ngọt nhân tạo cũng nên tránh.

Theo dõi dinh dưỡng và điều chỉnh calo: Thường xuyên theo dõi cân nặng và lượng dinh dưỡng hàng ngày dưới sự hướng dẫn của chuyên gia dinh dưỡng để điều chỉnh lượng calo phù hợp (thường 50-70% lượng calo tiêu chuẩn cho độ tuổi từ giai đoạn 2a).

Ưu tiên chế độ ăn cân bằng, ít carbohydrate:Tỷ lệ khuyến nghị gần đúng là 30% protein, 40% carbohydrate phức hợp và 30% chất béo lành mạnh. Tập trung vào rau không tinh bột, protein chất lượng cao, giảm thực phẩm chế biến và carbohydrate tinh chế. Tránh calo rỗng và đồ uống có đường hoặc chất tạo ngọt nhân tạo (trẻ em nên uống nước hoặc sữa).

Lập kế hoạch bữa ăn và kiểm soát khẩu phần: Xây dựng lịch trình bữa ăn và đồ ăn nhẹ nhỏ, sử dụng chén đĩa có kích thước cố định hoặc cân để kiểm soát khẩu phần (lòng bàn tay của trẻ là một ước lượng tốt cho khẩu phần carbohydrate).

Khuyến khích tập thể dục: Đặt mục tiêu ít nhất 30 phút mỗi ngày, tăng cường hơn nếu thừa cân.

Thiết lập quy tắc và thói quen ăn uống: Chỉ ăn tại bàn, đặt giờ ăn cố định. Thống nhất trong gia đình về cách xử lý các dịp đặc biệt. Nhất quán là chìa khóa. Đảm bảo người mắc PWS hiểu rõ thời điểm được ăn. Có thể cần khóa tủ và tủ lạnh để đảm bảo “an ninh lương thực”, giúp kiểm soát cân nặng và giảm ám ảnh về thức ăn.

Giáo dục về dinh dưỡng: Dạy người mắc PWS về thực phẩm tốt và không tốt cho cơ thể.

Cân bằng các chất dinh dưỡng đa lượng:

Ưu tiên giảm đường, tập trung vào protein chất lượng tốt, rau và chất béo lành mạnh. Đọc kỹ nhãn dinh dưỡng, tránh các sản phẩm “ăn kiêng” vẫn chứa đường hoặc chất tạo ngọt. Ưu tiên thực phẩm đơn giản để dễ theo dõi.

Nghiên cứu năm 2013 gợi ý chế độ ăn với tỷ lệ 45% carbohydrate, 30% chất béo và 25% protein, cùng ít nhất 20 g chất xơ mỗi ngày, tương tự chế độ ăn Địa Trung Hải. Đĩa và tháp thực phẩm Prader-Willi là những công cụ trực quan hữu ích.

Chế độ ăn rất ít carbohydrate/nhiều chất béo (Ketogenic, Atkins):

Một số gia đình ghi nhận cải thiện về năng lượng, hành vi và kiểm soát cân nặng. Nghiên cứu vẫn đang tiếp tục, cần thận trọng và có sự giám sát y tế chặt chẽ do tiềm ẩn rủi ro cho sự phát triển

Điều chỉnh chế độ ăn cho vấn đề tiêu hóa:

Nếu có lo ngại về liệt dạ dày, tắc ruột, rối loạn nuốt hoặc nguy cơ nghẹn, cần đánh giá y tế và điều chỉnh chế độ ăn (ví dụ: mềm, ít chất xơ). Tập thể dục thường xuyên, uống đủ nước, ăn các bữa nhỏ và bổ sung thực phẩm tốt cho đường ruột cũng hỗ trợ tiêu hóa.

https://suckhoedoisong.vn/che-do-an-trong-quan-ly-hoi-chung-prader-willi-169250422160527407.htm