Hội chứng Budd-Chiari và tắc tĩnh mạch gan

Hội chứng Budd-Chiari là một bệnh lý rất hiếm gặp với tỷ lệ khoảng 2,4 ca/triệu ca. Bệnh được biết đến do tắc dòng chảy dẫn lưu của các tĩnh mạch gan.

Hội chứng có thể xảy ra cấp tính đột ngột hoặc thể bán cấp và mạn tính. Bệnh thường diễn tiến phức tạp và dẫn đến tử vong do suy gan, suy thận nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời.

Mới đây, Bệnh viện Trung ương Quân đội 108 đã tiếp nhận một bệnh nhân nam 21 tuổi, tiền sử khỏe mạnh, khởi phát bệnh đột ngột 3 ngày với triệu chứng: gan to, cổ trướng, đau vùng hạ sườn phải. Sau khi nhập viện các bác sĩ khám và kết hợp các dấu hiệu lâm sàng, xét nghiệm và hình ảnh chụp cắt lớp vi tính đa dãy, siêu âm và chụp mạch, bệnh nhân đã được chẩn đoán hội chứng Budd-Chiari kịp thời và tiến hành phương pháp điều trị thích hợp. Bệnh nhân đã được thực hiện kỹ thuật đặt Stent nối thông cửa – chủ cấp cứu và điều trị hồi sức tích cực.

Nguyên nhân do đâu?

Nguyên nhân rất đa dạng và có thể kết hợp nhiều yếu tố. Nguyên nhân chính là do huyết khối tĩnh mạch gan, 1/3 trường hợp vô căn, 25% do các nguyên nhân bên ngoài chèn ép gây tắc tĩnh mạch gan. Một số nguyên nhân đã được y văn mô tả bao gồm: Bất thường bẩm sinh của tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch trên gan;

Huyết khối thứ phát sau: mất nước, nhiễm trùng huyết, bệnh đa hồng cầu, hội chứng kháng Phospholipid, mang thai và tình trạng sau sinh sử dụng thuốc tránh thai đường uống, sau chấn thương, sau cấy ghép tủy xương và hóa trị liệu, bệnh tự miễn, ung thư xâm lấn (ung thư thận, ung thư biểu mô tế bào gan, ung thư thượng thận…) Huyết khối tĩnh mạch gan có thể đi kèm huyết khối tĩnh mạch cửa.

Tắc nghẽn dòng chảy tĩnh mạch trong gan trong hội chứng Budd-Chiari.

Dấu hiệu nhận biết

Các dấu hiệu hình ảnh của hội chứng Budd-Chiari tùy thuộc vào thể cấp tính và mạn tính, là hậu quả của việc tắc các tĩnh mạch gan. Bệnh kịch phát: xảy ra bệnh não gan trong vòng 8 tuần sau khi xuất hiện vàng da. Thể cấp tính: các triệu chứng xuất hiện trong thời gian ngắn, bụng báng khó chữa, hoại tử gan nhưng không có sự hình thành tuần hoàn bàng hệ. Ở thể cấp tính, thường có các huyết khối xuất hiện trong tất cả các tĩnh mạch gan lớn.

Thể này bệnh nhân thường có đau ở vùng thượng vị hoặc hạ sườn phải có kèm theo sốt, nôn, tiêu chảy (gặp 50%). Các triệu chứng khác là: cổ trướng xuất hiện nhanh, tuần hoàn bàng hệ rõ. Bệnh nhân có thể tử vong trong vòng 1-6 tháng. Thể bán cấp là loại phổ biến nhất, diễn biến âm thầm, bụng báng và hoại tử gan ở mức nhẹ, có sự hình thành kịp thời tuần hoàn bàng hệ.

Thể bán cấp, bệnh nhân thường có phù hai chân, vàng da. Bệnh tiến triển chậm. Trong hội chứng Budd – Chiari, tuần hoàn bàng hệ dày đặc vùng mũi ức. Thể này, các huyết khối xuất hiện trong tất cả các tĩnh mạch gan lớn chỉ thấy ở 1/3 bệnh nhân.

Ở thể mạn tính, bệnh có biểu hiện như các biến chứng của xơ gan, gan to. Trên siêu âm thang xám không nhìn thấy các tĩnh mạch gan, siêu âm Doppler phổ màu không có dòng chảy, dòng chảy giảm tốc độ, đảo ngược dòng chảy hoặc dòng chảy rối với tốc độ tăng cao trong các tĩnh mạch gan. Trên chụp cắt lớp vi tính đa dãy và chụp mạch không quan sát thấy các tĩnh mạch gan, huyết khối các tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ dưới, thấy các nhánh bàng hệ tĩnh mạch trong gan và tĩnh mạch chủ dưới.

Các triệu chứng: đau bụng, gan to, báng bụng thường có trong hầu hết các trường hợp bệnh nhân bị hội chứng Budd-Chiari. Còn các triệu chứng: buồn nôn, nôn, vàng da nhẹ thấy trong các thể bệnh kịch phát và cấp tính. Dấu hiệu giãn tĩnh mạch lách và tĩnh mạch thực quản hay gặp trong thể bệnh mạn tính, nếu tĩnh mạch chủ dưới bị nghẽn, tĩnh mạch phụ ở hai bên sườn và mặt lưng giãn ra.

Lời khuyên của thầy thuốc

Hội chứng Budd-Chiari là một bệnh lý rất hiếm gặp. Tam chứng lâm sàng cổ điển bao gồm: dịch ổ bụng, đau bụng và gan to. Hội chứng có thể xảy ra cấp tính đột ngột hoặc thể bán cấp và mạn tính. Thể cấp tính thường do tắc các nhánh lớn của tĩnh mạch gan hoặc tĩnh mạch chủ dưới và khởi phát triệu chứng nhanh.

Thể bán cấp và mạn tính liên quan đến xơ hóa các tĩnh mạch trong gan, các bệnh lý viêm và bệnh lý ác tính. Đây là bệnh lý thường diễn tiến phức tạp và dẫn đến tử vong do suy gan, suy thận nếu không được chẩn đoán và điều trị kịp thời. Vì vậy, khi có biểu hiện nghi ngờ và cảm thấy bất thường của cơ thể, bệnh nhân cần tới cơ sở y tế để được khám và điều trị kịp thời.