Bác sĩ 25 ngày mới tìm ra căn bệnh hiếm ở bé trai
Bé Nguyễn Lâm 2 tuổi rưỡi bị mắc Pompe, bệnh di truyền hiếm gặp khiến các bác sĩ phải mất gần một tháng mới tìm ra.
Nguyễn Lâm là con trai đầu lòng của vợ chồng chị Hoàng Huyền Trang ở Thái Bình. Trước bé Lâm, chị Trang mang thai nhưng bị sảy không rõ nguyên nhân.
Lâm chào đời là niềm vui lớn của cả gia đình. Bé sinh ra bình thường, khỏe mạnh, chỉ có một vấn đề là vàng da quá lâu, đến tháng thứ 3 mới hết. Bác sĩ khám nói tình trạng bé không đáng lo ngại, cơ lực ổn và khá hoạt bát, không có biểu hiện rối loạn chuyển hóa.
Sau đó, chị Trang nhận thấy nhiều bất thường ở con trai. Bé chậm lẫy, lưỡi dày và hay lè ra kể cả lúc ngủ. Mắt bé rất sáng, giao tiếp bằng mắt tốt nhưng chậm vận động, tiếng khóc không to rõ mà the thé.
Bé Lâm cùng bố mẹ ở bệnh viện. Ảnh: L.N
5 tháng tuổi, Lâm ho, chảy nước mũi. Chị Trang cho con uống lá húng chanh hấp rồi dùng siro ho vẫn không đỡ, đưa con vào Bệnh viện Nhi Trung ương khám. Chụp X-quang lồng ngực, bác sĩ phát hiện tim bé to bất thường, cơ tim giãn, cơ hoành giãn, men gan tăng, viêm tiểu phế quản. Bé Lâm nguy cơ bị suy tim và có thể không sống được. Thương cháu, bố chồng chị Trang phải thốt lên: “Thôi bố chẳng cần tim mình nữa. Bố cho cháu để cháu được sống”.
Bé Lâm nhập viện. Cả gia đình choáng váng khi nghe bác sĩ chẩn đoán 4 loại bệnh mà bé có thể mắc phải. Để xác định chính xác bệnh, bé Lâm lại tiếp tục được lấy máu để xét nghiệm. 25 ngày sau gia đình nhận được kết quả con bị Pompe, một bệnh lý di truyền do thiếu hụt enzyme axit alpha glucosidase. Cả nhà thất vọng tột cùng khi biết bệnh này hiếm gặp, thế giới cứ 10.000 người thì có 5 mắc bệnh. Đặc biệt, việc điều trị nhiều khó khăn và rất tốn kém, kinh phí điều trị thường lên đến 1,5 tỷ đồng mỗi năm. Trong khi đó kinh tế gia đình có nhiều khó khăn.
Video đang HOT
Đang lúc loay hoay với sự nghiệt ngã của số phận, mẹ con chị Trang may mắn khi có sự giúp đỡ của các bác sĩ chuyên khoa Nội tiết – chuyển hóa di truyền của bệnh viện. Một mặt trấn an tinh thần cha mẹ bé Lâm, mặt khác các bác sĩ gấp rút chuẩn bị hồ sơ của bệnh nhi gửi ra nước ngoài xin được tài trợ thuốc cho bé.
Bé Lâm được truyền thuốc suốt 2 năm qua và vẫn đang được điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Bé đã ổn định nhiều, tuy nhiên đó chỉ là bước khởi đầu. Việc điều trị căn bệnh suốt đời của bé đòi hỏi rất nhiều nỗ lực cả về vật chất và tinh thần.
Lâm là con trai đầu lòng nên nghĩ đến việc sinh con thứ hai khỏe mạnh, không bệnh tật cũng là một vấn đề vợ chồng chị Trang lo lắng. “Giờ hai vợ chồng tập trung chăm sóc, chữa trị cho Lâm thật tốt, sau đó cố gắng dành dụm tiền để thụ tinh ống nghiệm”, chị Trang chia sẻ.
Bé Lâm vẫn đang được điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Ảnh: L.N
Chia sẻ tại Hội nghị Di truyền Y học Việt Nam – Bắc Mỹ ngày 5/11, giáo sư Lê Thanh Hải, Giám đốc Bệnh viện Nhi Trung ương cho biết, ngoài gánh nặng gây tử vong ở trẻ em thì các bệnh di truyền cũng chiếm tỷ lệ cao trong số các nguyên nhân phải nhập viện nội trú ở các bệnh viện trẻ em. Theo số liệu của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO), tỷ lệ tử vong do các bất thường bẩm sinh ở trẻ em Việt Nam dưới 5 tuổi năm 2015 là 16%, đứng hàng thứ hai sau đẻ non.
Hơn 7.000 các căn bệnh hiếm khác nhau đã được ghi nhận trên thế giới, với khoảng hơn 300 triệu người mắc bệnh. 90% trong số họ chưa có giải pháp điều trị (chưa có thuốc điều trị bệnh), là thách thức lớn về mặt tiếp cận chẩn đoán và điều trị. “80% các bệnh hiếm là bệnh di truyền, tức bệnh suốt đời mặc dù các triệu chứng có thể không xuất hiện ngay”, Giám đốc Bệnh viện Nhi Trung ương thông tin.
Bệnh viện Nhi Trung ương đang quản lý hồ sơ điều trị hơn 10.000 bệnh nhi mắc bệnh hiếm như Gaucher, bệnh xương thủy tinh, tăng sản thượng thận bẩm sinh, loạn dưỡng cơ Dunchene; đái đường sơ sinh, rối loạn chuyển hóa axit amin, axit hữu cơ, thiếu hụt chu trình urê… Mỗi bé đều phải đối mặt với quá trình chữa bệnh cả đời. Thách thức rất lớn của điều trị bệnh hiếm là hiện nay chỉ có 600 thuốc được phê duyệt với giá thành vô cùng đắt và hầu hết đều chưa được nhập khẩu chính thức vào Việt Nam.
Lê Nga
Theo VNE
Bé sơ sinh ọc máu, hôn mê vì rối loạn chuyển hóa
Cất tiếng khóc chào đời được 5 ngày tuổi, bệnh nhi đột nhiên bỏ bú, ọc máu, hôn mê. Bác sĩ xác định đây là trường hợp bị rối loạn chuyển hóa bẩm sinh nặng.
Thông tin từ Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố (ngày 9/7) cho hay, tại đây vừa tiếp nhận bệnh nhi từ bệnh viện tuyến dưới chuyển đến trong tình trạng nhiễm trùng huyết, sốc nhiễm trùng, rối loạn đông máu, xuất huyết tiêu hóa... nguy cơ tử vong cao.
Bệnh nhi nhập viện trong tình trạng mê man, do rối loạn chuyển hóa
Khai thác bệnh sử của bác sĩ từ phía gia đình ghi nhận, trước đó 5 ngày bé chào đời bằng phương pháp sinh thường sau khi đã đủ tuổi thai kỳ với cân nặng 3,2kg. Sau sinh, bé hoàn toàn khỏe mạnh, được cho bú sữa mẹ và sữa công thức. Tuy nhiên, sau 5 ngày tuổi, bé đột nhiên bỏ bú, quấy khóc, ọc máu, suy hô hấp, mê man.
Tại khoa Cấp cứu Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố, bệnh nhi trong tình trang li bì, suy hô hấp, thở yếu, sốc, tụt huyết áp. Cháu được bác sĩ cấp cứu tích cực, đặt nội khí quản thở máy. Các xét nghiệm cho thấy bệnh nhi bị rối loạn chuyển hóa bẩm sinh nặng, ứ độc chất NH3 gấp hơn 10 lần bình thường.
Ngay lập tức bệnh nhi được chuyển đến khoa Hồi sức, tiến hành lọc máu liên tục. Sau 2 ngày lọc máu, điều trị tích cực bác sĩ dần loại bỏ được độc tố trong máu bệnh nhi, giúp cháu bình phục. Đến nay, sau 2 tuần điều trị, bé đã tự thở, tỉnh táo hoàn toàn, bú sữa mạnh, tăng cân.
Sau 2 tuần được chăm sóc, điều trị tích cực bé đã bình phục
TS.BS Hồ Tấn Thanh Bình, Trưởng khối Sơ sinh - Hồi sức Sơ sinh cho hay: Trẻ sơ sinh nguy cơ đối mặt với bất thường chuyển hóa amino acid có trong sữa dẫn đến tích tụ các chất chuyển hóa độc thần kinh khiến trẻ hôn mê, tổn thương não không hồi phục.
Trước đây, các rối loạn chuyển hóa bẩm sinh thường khiến bệnh nhi tử vong. Hiện nay, với chế độ ăn kiêng bằng loại sữa đặc biệt kết hợp những phương pháp điều trị truyền dịch, cung cấp năng lượng cao, cấp cứu giúp thải trừ nhanh các chất độc thần kinh đã mang lại kết quả khả quan trong điều trị.
Qua trường hợp trên, bác sĩ khuyến cáo, trẻ sơ sinh đủ tháng nếu có biểu hiện thần kinh như lừ đừ, li bì, mê, co giật kèm vàng da... người làm công tác chuyên môn cần nghĩ đến bệnh lý rối loạn chuyển hóa bẩm sinh để điều trị, can thiệp sớm, tránh nguy hiểm cho bệnh nhi.
Vân Sơn
Theo Dân trí
Bố mẹ nuôi con nhỏ phải "nằm lòng" những loại bệnh trẻ em thường mắc phải dưới đây Sau đây là danh sách kèm theo hình ảnh của một số loại bệnh trẻ em thường mắc phải mà bố mẹ nào cũng cần phải biết để bảo vệ con tốt hơn. Dù vắc-xin đã góp phần giúp cho một số căn bệnh trẻ em trở nên hiếm gặp hơn thì vẫn có một số bệnh gây nguy hại cho sức khỏe...